儿童周期热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎

文献类型： 中文期刊

第一作者： 张志勇

作者： 张志勇;赵晓东

作者机构：

关键词： 周期热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎;自身炎症性疾病;原发性免疫缺陷病;周期性发热综合征

期刊名称： 中国实用儿科杂志

ISSN： 1005-2224

年卷期： 2018 年 01 期

页码： 14-17

收录情况： 北大核心 ; CSCD

摘要： 周期热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎(pediatric fever,aphthous stomatitis,pharyngitis and adenitis,PFAPA)是儿童期最常见的周期性发热性疾病。典型病例往往5岁前起病,具有周期性发热、阿弗他口炎、咽炎和淋巴结炎等临床表现。目前PFAPA发病机制尚不清楚,天然免疫反应和T细胞活化异常可能是主要病因。地中海热基因突变可改变PFAPA病情。诊断标准除了传统的临床症状和体征外,需要重视生物学指标,如C反应蛋白、维生素D、CD64、CXC趋化因子配体10(CXCL10)及其他非特异的炎症因子。由于PFAPA具有自限性,目前尚无公认的确切治疗方案。PFAPA治疗包括单剂糖皮质激素、扁桃体切除术及白细胞介素(IL)-1抑制剂等,治疗选择需要个体化。未来需要通过更大样本研究,探索PFAPA遗传学背景及特异的生物学标志,规范PFAPA诊治过程,提高患儿生活质量。

分类号： R725.9

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