湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征患者脾切除术的应用探讨

文献类型： 中文期刊

第一作者： 戴荣欣

作者： 戴荣欣;李文言;杜潇;丁媛;张志勇;唐雪梅;赵晓东;杨曦

作者机构：

关键词： WAS综合征;X连锁血小板减少症;脾切除;部分脾栓塞术

期刊名称： 临床儿科杂志

ISSN： 1000-3606

年卷期： 2020 年 10 期

页码： 760-764

收录情况： 北大核心 ; CSCD

摘要： 目的探讨脾脏切除术治疗对湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)预后的影响。方法回顾分析1例于2015年行脾脏切除术的轻型WAS综合征患儿的临床资料,并复习相关文献。结果男性患儿,出生后多次出现皮肤黏膜、消化道出血,血小板最低至3×10~9/L。12岁时经基因检测确诊为X连锁血小板减少症(XLT),16岁时因再次出现皮肤黏膜出血行脾脏切除术,手术前后未进行针对性预防接种。患儿于脾脏切除术后2天,血小板计数上升至正常水平;术后26天患儿出现发热、皮肤黏膜出血,伴严重血小板减少,诊断严重脓毒血症。经抗感染、支持治疗近3个月,患儿体温逐渐稳定、呼吸道症状好转,血小板稳定至正常水平。文献报道,接受脾脏切除术的部分WAS及XLT患者血小板计数可上升至正常水平,但面临术后严重感染风险。结论对顽固性血小板减少,常规治疗困难的XLT患者,脾脏切除术是可选的治疗方案之一。术前有必要预防性疫苗接种和预防性使用抗生素。

分类号： R726.5

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