幼年型皮肌炎并发巨噬细胞活化综合征临床分析

文献类型： 中文期刊

第一作者： 徐莉

作者： 徐莉;刘明月;罗冲;张宇;汪利;王雅婷;唐雪梅

作者机构：

关键词： 巨噬细胞活化综合征;幼年型皮肌炎;诊断标准;全身型幼年特发性关节炎

期刊名称： 临床皮肤科杂志

ISSN： 1000-4963

年卷期： 2023 年 09 期

页码： 526-530

收录情况： 北大核心 ; CSCD

摘要： 目的：分析幼年型皮肌炎并发巨噬细胞活化综合征（JDM-MAS）的临床和实验室特点、治疗及转归。方法：回顾性分析我院收治的5例JDM-MAS患儿的临床资料，并进行文献复习。结果：5例JDM-MAS患儿中男3例，女2例，年龄4.83～14.92岁，均于首次就诊时发生MAS。5例均有皮疹及肌炎表现，均处于疾病活动期，首发表现均有发热，4例伴出血，1例伴神经系统受累表现。体格检查示5例患儿肝脏肿大，4例脾脏肿大，5例患儿均有不同程度的血细胞减少、丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）升高、铁蛋白升高、高甘油三酯血症及低纤维蛋白原血症，3例有组织噬血现象，2例肌炎特异性抗体阳性。2例合并间质性肺疾病。所有患儿确诊后均予静脉滴注甲泼尼龙冲击治疗，4例联合环孢素抑制免疫，1例加用甲氨蝶呤治疗，1例加用环磷酰胺抑制免疫，2例联合静脉滴注人免疫球蛋白抗炎。5例均符合2016欧洲抗风湿病联盟（EULAR）/美国风湿病学会（ACR）的sJIA-MAS诊断标准。5例患儿经过治疗均好转出院。文献复习共检索到14例JDM-MAS,9例符合2016EULAR/ACR的sJIA-MAS诊断标准。结论：当JDM合并持续发热、脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症、铁蛋白升高、纤维蛋白原降低时需警惕发生MAS。JDM-MAS诊断可借鉴2016 EULAR/ACR制定的s JIA-MAS标准。JDM-MAS的总体预后较好，糖皮质激素联合环孢素是治疗JDM-MAS的首选药物。

分类号： R725.9

  • 相关文献

[1]儿童风湿病相关巨噬细胞活化综合征单中心临床研究. 徐莉,何胜男,张宇,罗冲,刘明月,王雅婷,汪利,唐雪梅. 2021

[2]全身型幼年特发性关节炎与巨噬细胞活化综合征的动物模型研究进展. 黎峰铭,唐雪梅. 2023

[3]全身型幼年特发性关节炎发病机制及精准诊治进展. 罗晰文,唐雪梅. 2023

[4]支气管肺发育不良诊断标准的研究进展. 李睿雯,史源. 2021

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