文献类型： 中文期刊
第一作者： 周鹏
作者： 周鹏;赵晓东
作者机构：
期刊名称： 儿科药学杂志
ISSN： 1672-108X
年卷期： 2020 年 07 期
页码： 52-54
摘要： 自身免疫淋巴增生性免疫缺陷病部分患儿病情重,预后差,严重威胁患儿生命。该病的发病机制主要分为两类:第一类为FAS通路相关基因突变导致淋巴细胞凋亡障碍,过多未凋亡细胞在淋巴系统聚集形成淋巴增殖表现;第二类是由磷脂酰肌醇3-激酶/蛋白激酶B/哺乳动物雷帕霉素靶蛋白[(phosphoinositide 3-kinase/protein kinase B (PKB/Akt)/mammalian target of rapamycin,PI3K/Akt/mT OR)]、RAS/丝裂原活化蛋白激酶(RAS/mitogen-activated protein kinase,RAS/MAPK)等信号通路过度活化造成淋巴细胞过度活化
分类号： R725.9
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