儿童系统性红斑狼疮继发抗磷脂综合征及血栓性微血管病1例并文献复习

文献类型： 中文期刊

第一作者： 闫欣

作者： 闫欣;张志勇;罗冲;张宇;唐文静;杨曦;唐雪梅

作者机构：

关键词： 系统性红斑狼疮;抗磷脂综合征;血栓性微血管病;儿童

期刊名称： 中国实用儿科杂志

ISSN： 1005-2224

年卷期： 2022 年 04 期

页码： 293-296

收录情况： 北大核心 ; CSCD

摘要： 目的 探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)继发抗磷脂综合征(APS)及血栓性微血管病(TMA)的临床特点。方法 回顾2019-10-29收入重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科的1例SLE继发APS及TMA患儿的临床资料，并结合文献复习对该类疾病临床特征进行分析。结果 患儿女，12岁，病初全身水肿、尿少、皮肤溃疡伴感染，有血小板减少及贫血，肾功能损害，抗核抗体(ANA)及抗心磷脂抗体(aCL)阳性，肾脏病理示弥漫球性增生性狼疮性肾炎Ⅳ-G(A)伴TMA,明确诊断为SLE继发APS及TMA,使用血浆置换、甲基泼尼松龙、环磷酰胺、丙种球蛋白、血液透析滤过及抗凝、抗感染等治疗，患儿放弃治疗后死亡。结合国内外报道13例儿童SLE继发APS患者以及本例患儿资料，14例患儿中，女11例，男3例；14例患儿均发生血栓事件，静脉血栓9例，动脉血栓2例，微血管血栓3例；血小板减少11例，溶血性贫血7例，狼疮性肾炎4例，其中弥漫性增生性狼疮性肾炎Ⅳ2例，膜性肾病2例，1例(本例)抗磷脂综合征肾病，表现为TMA;14例加用激素和(或)免疫抑制剂治疗，10例患儿抗凝治疗，13例患儿病情好转随访无血栓事件复发，仅本例患儿因放弃治疗后死亡，死亡原因肾功能衰竭。结论 SLE合并APS患儿病情重，早期免疫抑制及抗凝治疗可有效缓解病情，血栓事件复发率低，但继发TMA时治疗效果及预后差，病死率高。

分类号： R725.9

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