儿童风湿病相关巨噬细胞活化综合征单中心临床研究

文献类型： 中文期刊

第一作者： 徐莉

作者： 徐莉;何胜男;张宇;罗冲;刘明月;王雅婷;汪利;唐雪梅

作者机构：

关键词： 巨噬细胞活化综合征;全身型幼年特发性关节炎;系统性红斑狼疮;川崎病;儿童

期刊名称： 中国实用儿科杂志

ISSN： 1005-2224

年卷期： 2021 年 04 期

页码： 285-291

收录情况： 北大核心 ; CSCD

摘要： 目的总结儿童风湿病相关巨噬细胞活化综合征(MAS)临床和实验室特征、治疗及转归。方法回顾性分析2008年1月至2019年11月重庆医科大学附属儿童医院75例MAS患儿的临床和实验室特征、治疗及转归。结果 MAS的基础疾病包括全身型幼年特发性关节炎(SJIA)32例、系统性红斑狼疮(SLE)22例、川崎病(KD)15例、幼年皮肌炎(JDM)5例和混合结缔组织疾病(MTCD)1例。常见的临床症状有发热(100%)、肝大(73.3%)、脾肿大(49.3%)、神经系统症状(45.3%)、淋巴结肿大(42.7%)、出血(24.0%)。实验室检查显示三系下降,铁蛋白、转氨酶、乳酸脱氢酶、三酰甘油升高,纤维蛋白原降低。糖皮质激素冲击治疗和非冲击治疗在体温恢复正常时间及死亡比例方面差异无统计学意义。13例死亡,死亡组患儿出血、神经系统受累及呼吸衰竭发生率更高,纤维蛋白原及NK细胞更低。结论风湿病患儿出现发热、肝脾肿大、血常规下降、铁蛋白升高需警惕MAS发生。出血、神经系统受累、严重低纤维蛋白原血症提示预后不良。糖皮质激素仍是治疗首选,剂量选择有待进一步研究。

分类号： R725.9

  • 相关文献

[1]全身型幼年特发性关节炎与巨噬细胞活化综合征的动物模型研究进展. 黎峰铭,唐雪梅. 2023

[2]全身型幼年特发性关节炎发病机制及精准诊治进展. 罗晰文,唐雪梅. 2023

[3]幼年型皮肌炎并发巨噬细胞活化综合征临床分析. 徐莉,刘明月,罗冲,张宇,汪利,王雅婷,唐雪梅. 2023

[4]首发具肺损伤的系统性红斑狼疮患儿临床特点分析. 汪利,张宇,徐莉,王雅婷,唐雪梅,罗冲. 2019

[5]儿童系统性红斑狼疮临床特点与起病年龄相关性研究. 张宇,汪利,徐莉,刘明月,唐雪梅,罗冲. 2022

[6]川崎病患儿不同时期血小板变化在药物治疗策略上的意义. 陈小东,张静. 2020

[7]儿童系统性红斑狼疮合并心脏损害研究进展. 刘怡,吴晓云. 2020

[8]儿童系统性红斑狼疮继发抗磷脂综合征及血栓性微血管病1例并文献复习. 闫欣,张志勇,罗冲,张宇,唐文静,杨曦,唐雪梅. 2022

[9]贝利尤单抗治疗儿童系统性红斑狼疮的疗效研究. 陶静,王雅婷,易巾莎,王君君. 2022

[10]NLRC4相关自身炎症性疾病研究进展. 汪利,唐雪梅. 2024

[11]儿童狼疮性肾炎免疫发病机制研究进展. 邱诗圆,王墨. 2020

[12]川崎病并发巨大冠状动脉瘤患儿父母居家照护体验的质性研究. 唐芳,罗顺清,杨红,程婷,曾莉,丁维浪,高樱,陈德芬. 2020

[13]血小板活化因子与川崎病血管损伤的关系研究进展. 易伦羽,张静. 2020

[14]静脉注射丙种球蛋白无反应川崎病预测分析. 肖蘭,张静,易伦羽,邱玲,杨莹,叶晓春. 2018

[15]川崎病患儿精细免疫分型分析及其临床意义. 陈学梅,陈昕,刘大玮,宋雪瑞,安云飞,赵晓东,周丽娜. 2018

[16]牡丹皮-赤芍药对治疗川崎病作用机制的网络药理学研究. 冯子娟,周虹宏,阳亭亭,罗武政,黄道超. 2024

[17]新生儿川崎病1例并文献复习. 冯蕾,贺雨,宋超. 2023

[18]海南岛儿童发钙量与土壤交换性关系的探讨. 饶义平,周聪. 1999

[19]微量元素与儿童健康. 周立娟,孙玉禄. 2008

[20]辽西地区567例儿童头发微量元素含量分析. 孙玉禄,李鑫,孙立梅,陈飞,郭玲玲,王志,潘晓峰. 2009

作者其他论文 更多>>

微信小程序