伴有左心室扩大的儿童肥厚型心肌病临床特征及预后

文献类型： 中文期刊

第一作者： 缪文华

作者： 缪文华;刘晓燕

作者机构：

关键词： 肥厚型心肌病;左心室扩大;基因;预后

期刊名称： 临床儿科杂志

ISSN： 1000-3606

年卷期： 2021 年 04 期

页码： 241-246

收录情况： 北大核心 ; CSCD

摘要： 目的总结伴有左心室扩大的儿童肥厚型心肌病(HCM)的临床特征及预后。方法回顾分析2008年7月至2020年3月住院HCM患儿的临床资料,随访至2020年4月。根据首次住院超声心动图左心室舒张末期内径(LVEDD)-Z值,将患儿分为左心室扩大组(LVEDD-Z>2)和对照组(LVEDD-Z≤2),比较两组临床特征及预后。结果纳入61例患儿,左心室扩大组14例,中位诊断年龄5个月(范围2～110个月),男10例、女4例;对照组47例,中位诊断年龄6个月(范围9天～14岁),男30例、女17例。左心室扩大组心力衰竭、心功能分级Ⅲ和Ⅳ级以及房性期前收缩比例均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。超声心动图显示左心室扩大组的左心房扩大、右心室扩大、中重度三尖瓣反流、左心室射血分数(LVEF)<55%、舒张功能下降的比例均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。5例左心室扩大组患儿行基因检测,3例阳性,分别为MYH7合并TTN基因变异、MYH7基因变异、糖原贮积病Ⅱ型。左心室扩大组随访12例,随访中位时间13.5个月,5例死亡,4例诊断后1年内死亡,均因心力衰竭恶化。结论左心室扩大患儿HCM占比不低,可能因混合型心肌病或心力衰竭引起,也可能与代谢性心肌病、多基因变异或基因表达的异质性有关。

分类号： R725.4

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