幼年皮肌炎临床特征与肌炎抗体相关性分析

文献类型： 中文期刊

第一作者： 李冬梅

作者： 李冬梅;汪利;刘明月;徐莉;唐雪梅

作者机构：

关键词： 皮肌炎;自身抗体;儿童

期刊名称： 中华儿科杂志

ISSN： 0578-1310

年卷期： 2020 年 58 卷 012 期

页码： 966-972

收录情况： 北大核心 ; CSCD

摘要： 目的 分析幼年皮肌炎(JDM)中肌炎抗体情况,并探讨其与临床特征的关系.方法 回顾性分析2017年1月至2020年5月重庆医科大学附属儿童医院收治的76例JDM患儿临床资料,均行肌炎抗体检测,包括肌炎特异性抗体(MSAs)及肌炎相关性抗体(MAAs).应用Kruskal-Wallis检验和Logistics回归模型分析MSAs各抗体亚型与临床特征的关系.结果 76例JDM患儿中男39例,女37例.MSAs阳性43例(53%),其中抗核基质蛋白2(NXP2)(15/76,20%)、抗黑色素瘤分化相关基因5 (MDA5)(13/76,17%)、抗转录中间因子1γ(9/76,11%)抗体为常见的3种阳性亚型.MAAs阳性20例(26%),其中抗Ro-52抗体(17/76,22%)最常见.16例(21%)患儿同时出现MAAs和MSAs抗体阳性.抗MDA5抗体阳性患儿中关节炎(9例)、发热(8例)、皮肤溃疡(5例)和巨噬细胞活化综合征(MAS)(1例)发生率在MSAs抗体各亚型中最高.吞咽困难(6例)及水肿(8例)主要发生于抗NXP2抗体阳性患儿.抗MDA5抗体阳性患儿更易发生关节炎(OR=10.636,95%CI 2.770~40.844,P=0.001)、皮肤溃疡(OR=12.500,95%CI 2.498~62.522,P=0.002)、发热(OR=5.600,95%CI 1.580~19.849,P=0.008)和肺间质病变(ILD)(OR=23.333,95%CI 4.750~114.616,P<0.01).MSAs各亚型抗体组间肌酸激酶值不同(P<0.01),抗MDA5组肌酸激酶值明显低于抗氨酰-tRNA合成酶(P=0.03)、抗NXP2 (P<0.01)、MSAs全阴性组(P=0.013).结论 大多数JDM患儿存在肌炎自身抗体阳性,不同肌炎自身抗体与JDM的临床表现相关,开展肌炎自身抗体检测对疾病诊治有重要提示意义.抗MDA5抗体阳性患儿应警惕ILD和MAS发生.

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