1例枫糖尿病亲属活体肝移植的围术期营养管理并文献复习

文献类型： 中文期刊

第一作者： 邓亚萍

作者： 邓亚萍;谭田;孔粼

作者机构：

关键词： 枫糖尿病;肝移植;围术期营养管理

期刊名称： 肠外与肠内营养

ISSN： 1007-810X

年卷期： 2023 年 03 期

页码： 189-192

收录情况： 北大核心 ; CSCD

摘要： 枫糖尿病（maple syrup urine disease,MSUD）是一种先天性支链酮酸脱氢酶复合体（branched chain keto acid dehydrogenase complex,BCKAD）缺陷导致的氨基酸代谢障碍疾病，属于常染色体隐性遗传，患病率约1/18.5万~([1])。BCKAD由α-酮酸脱氢酶（E1）、双氢酯酰转移酶（E2）、脱氢酶（E3）及两个特异性调节蛋白（激酶及磷酸酶）等不同蛋白组成，任何一种蛋白异常可导致BCKAD功能障碍，从而引起各种支链氨基酸（branchedchainaminoacid,BCAA）的酮酸衍生物氧化脱羧作用受阻，大量BCAA及其酮酸衍生物在体内蓄积，产生神经毒性，干扰正常氨基酸的脑转运，引起脑苷酯等合成不足，抑制髓鞘形成，导致严重脑发育障碍及其相应的神经系统损害。

分类号： R596.1`R657.3

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