不同类型戈谢病患儿感染风险差异分析

文献类型： 中文期刊

第一作者： 吴小英

作者： 吴小英;甘川;许红梅;张祯祯

作者机构：

关键词： 戈谢病;感染;风险

期刊名称： 中国循证儿科杂志

ISSN： 1673-5501

年卷期： 2021 年 02 期

页码： 152-155

收录情况： 北大核心 ; CSCD

摘要： 背景戈谢病是一种罕见的免疫功能异常的疾病,患儿易受到不同病原体感染,不同类型戈谢病感染特点值得关注。目的探讨不同类型的戈谢病与感染相关的临床特征,为预防相关感染提供帮助。设计病例系列报告。方法采集不同类型的戈谢病患儿反复呼吸道感染、重症肺炎发生情况,减毒活疫苗接种及其发生感染情况,外周血细胞计数,行电话随访预后(是否死亡及其原因)。主要结局指标反复呼吸道感染、重症肺炎发生及疫苗接种后感染情况。结果重庆医科大学附属儿童医院2013年5月至2019年12月共确诊16例戈谢病患儿,男7例,女9例;1型4例,2型8例,3型4例。反复呼吸道感染4例,均为2型;1例2型患儿在接种卡介苗后发生淋巴结结核。3例失访,13例随访患儿中8例死亡,其中2型7例(4例因重症肺炎死亡,3例因反复惊厥死亡),1型1例(因心脏衰竭死亡)。结论不同类型戈谢病机体易感性、感染严重程度可能存在差异,2型戈谢病患儿接种卡介苗后有发生结核感染风险。

分类号： R725.9

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